Sarcomi: Centri specialistici e Reti dedicate
Per la diagnosi e il trattamento dei sarcomi è fondamentale rivolgersi a centri specialistici. In Italia è attualmente in fase di realizzazione la Rete Nazionale Tumori Rari prevista dall’Intesa Stato- Regioni del 2017 e inserita nelle linee strategiche del Piano Oncologico Nazionale 2023-2027. A livello europeo, nel 2017 è stata avviata la Rete EURACAN che comprende un dominio specificatamente dedicato ai sarcomi, coordinato dall’Unità Sarcomi dell’Istituto Nazionale Tumori di Milano.
La persona con un sospetto clinico di sarcoma inizia un percorso che può essere molto diverso secondo la struttura a cui si rivolge. In questo percorso vi sono alcune fasi particolarmente delicate che hanno importanti conseguenze sulla stessa probabilità di guarigione oltre alla qualità di vita dei pazienti. Le fasi sono:
- Il momento della diagnosi. La rarità e i diversi tipi di sarcoma – circa 100 – rendono difficile per i pazienti ottenere diagnosi corrette e accurate oltre che tempestive. L’Agenda Strategica europea sul sarcoma del 2017 riporta fino al 40% di diagnosi non corrette o accurate.
- Il momento della decisione ( o proposta di decisione) della strategia terapeutica iniziale più adatta al trattamento della malattia e alle condizioni del paziente. Il trattamento spesso comprende chirurgia, terapia medica – prima o dopo la chirurgia -, radioterapia. Trattamenti inappropriati, in particolare sul piano chirurgico, riducono le probabilità di guarigione e la qualità di vita dei pazienti. Considerata la rarità, la maggior parte di questi trattamenti dovrebbero avvenire all’interno di studi clinici condotti principalmente nei centri che possiedono un insieme di requisiti specifici per la ricerca e il trattamento dei sarcomi.
- Il momento in cui sia necessaria una decisione terapeutica nel cambiamento di fase di malattia.
Queste fasi necessitano assolutamente di competenze professionali altamente specialistiche e multidisciplinari che operino in team (patologo, oncologo, chirurgo, radioterapista e altri specialisti di patologia), chiamati Team Multi-Disciplinari (TMD).
La valutazione di ogni paziente, da parte di un team multidisciplinare di specialisti (TMD), è essenziale per la decisione di trattamento terapeutico, fin dal momento della diagnosi e ogni qualvolta vi siano cambiamenti della fase di malattia.
Centri specialistici: caratteristiche
Proprio per la rarità e per la complessità dei sarcomi, le competenze specialistiche non possono essere presenti ovunque ma “centralizzate” in centri specifici, con un insieme di requisiti e dimostrata esperienza (casistica) nella diagnosi e trattamento della malattia. Questi centri sono chiamati centri hub o anche centri provider. I centri hub o provider – ad alta specializzazione- possono collegarsi con centri chiamati spoke o anche user, assicurando che il paziente possa accedere alle migliori competenze – tramite teleconsulto tra professionisti- evitando il più possibile spostamenti (migrazione sanitaria) a meno che non siano strettamente necessari (chirurgia/ radioterapia ad alta specializzazione).
Centri chirurgia oncologica sarcomi
La chirurgia costituisce oggi il trattamento cardine nei sarcomi, seppure in combinazione con altri trattamenti. La sua qualità rappresenta il contributo principale per massimizzare le possibilità di guarigione dei pazienti. Per effettuare chirurgie di alto livello occorre una preparazione specifica e complessa, considerando le molteplici discipline che spesso sono coinvolte sulla base della variabilità di sede (localizzazione del sarcoma) e delle caratteristiche istopatologiche. Si calcola purtroppo che circa il 60% dei pazienti vada incontro in prima battuta a un trattamento chirurgico inadeguato che condiziona il percorso della malattia e la vita del paziente. È pertanto estremamente importante che i pazienti siano trattati nei centri a elevate competenze specialistiche o in centri ad essi collegati e in possesso di specifici requisiti. Un elenco di questi centri chirurgici può esser fornito dalle Società Scientifiche di riferimento.
Centri radioterapia ad alta specializzazione
Ci sono anche casi in cui la chirurgia non basta o non è indicata (sarcomi non operabili). L’adroterapia è un tipo di radioterapia avanzata, ad alta energia, che utilizza fasci accelerati di ioni di carbonio e di protoni anziché i raggi X. Questa tecnologia altamente specialistica può essere messa a disposizione, qualora indicato, solo in pochissimi centri al mondo. Nel 2017, l’adroterapia è stata riconosciuta nei LEA, e quindi a carico del Servizio Sanitario Nazionale, in dieci famiglie di tumori, tra cui alcuni cordomi e condrosarcomi della base del cranio, i sarcomi dei tessuti molli e sarcomi ossei e le recidive già sottoposte a radioterapia.
Centri hub/provider e centri spoke/user possono assicurare il miglior trattamento ( in termini di appropriatezza e sicurezza per il paziente) attraverso un sistema di stretto collegamento tra loro, definito “RETE” o “NETWORK”.
Una sintesi su centri e reti, assieme all’elenco dei centri EURACAN Italiani per i sarcomi è stata pubblicata nel 2022.
Reti: breve riepilogo di un percorso
La Rete Tumori Rari (RTR)- Rete Professionale
In Italia dal 2007 è presente e attiva la Rete Tumori Rari (RTR), fondata da Paolo Casali (Fondazione IRCCS Istituto Nazionale dei tumori, Milano). Si tratta di una rete professionale che vede la collaborazione permanente tra centri oncologici su tutto il territorio italiano: l’obiettivo è il miglioramento dell’assistenza ai pazienti con tumori rari, attraverso la condivisione a distanza di casi clinici, la formulazione di diagnosi e trattamento che segua criteri comuni, il razionale accesso dei pazienti alle risorse di diagnosi e cura. Vi sono circa 200 centri aderenti alla RTR, di cui circa 100 collaborano in maniera sistematica: tutte le Regioni italiane hanno almeno un centro che partecipa attivamente.
La Rete Nazionale Tumori Rari (RNTR)
In Italia, nel 2017, l’Intesa Stato-Regioni ha istituito la Rete Nazionale Tumori Rari (RNTR), una rete istituzionale coordinata da AGENAS (Agenzia nazionale per i servizi sanitari regionali) che riguarda i tumori rari solidi dell’adulto, ematologici rari e pediatrici. Nella RNTR convergono le tre reti professionali già esistenti nei tre settori: la Rete Tumori Rari per quanto riguarda i tumori solidi dell’adulto (RTR), il Gruppo Italiano della Malattie Ematologiche dell’Adulto (GINEMA) per quelli ematologici e l’Associazione Italiana di Ematologia e Oncologia Pediatrica (AIEOP) per quelli pediatrici. La RNTR, ora nelle sue fasi d’avvio, includerà i centri italiani che già fanno parte delle ERN (centri hub/ provider), a cui potranno aggiungersi altri centri (centri provider). A essi si collegheranno “in rete” i centri definiti come spoke o user.
La Rete europea per i tumori rari solidi dell’adulto (EURACAN)
In Europa, l’importanza del lavoro multidisciplinare in rete ha portato alla nascita nel 2017 della Rete europea per i tumori rari solidi dell’adulto EURACAN (European network for Rare adult solid Cancer), in cui sono compresi i sarcomi. EURACAN è una delle 24 reti che costituiscono le Reti di riferimento europee (ERN, European Reference Networks), reti virtuali concentrate su patologie rare o complesse, che mettono in collegamento gli operatori sanitari nei diversi Paesi europei per condividere conoscenza, esperienza, iniziative, risorse e permettere a tutti i pazienti nelle diverse aree geografiche di avere accesso alle cure più adeguate. In questa sezione sono presenti anche alcuni centri che seguono tumori stromali gastrointestinali (GIST). Si rimanda tuttavia alla Fondazione Italiana Gist per ogni necessaria informazione e per approfondimenti.
