I sarcomi sono una famiglia di tumori rari, ovvero di tumori che colpiscono meno di 5 persone su 100.000 l’anno. In Italia si registrano circa 3.600 nuovi casi l’anno. I sarcomi rappresentano l’1 per cento di tutte le neoplasie maligne diagnosticate nel nostro Paese.
I sarcomi sono tumori dei tessuti connettivi, ossia dei tessuti di “sostegno” del corpo. Possono aver origine nell’osso o nei tessuti molli – STS – come muscoli, nervi, cartilagini, tendini, strati profondi della pelle, vasi sanguigni e tessuto adiposo. Esistono oltre 80 diversi sottotipi di sarcomi. Possono interessare qualsiasi parte del corpo e possono insorgere a qualsiasi età. In generale, i STS colpiscono in età pediatrica (con specifici sottotipi), nell’adulto (terza e quarta decade) e soprattutto nell’età matura, dopo i 60 anni. I sarcomi dell’osso colpiscono prevalentemente l’adolescente e il giovane adulto, anche se la fascia d’età colpita varia in relazione al tipo di sarcoma.
I sarcomi, soprattutto nelle fasi iniziali, non presentano sintomi specifici e/o possono rimanere asintomatici. Per questo, spesso sono diagnosticati tardi, quando la malattia è già in fase avanzata e/o disseminata in altre parti del corpo (metastasi).
Prima di iniziare ogni trattamento è assolutamente necessario ottenere una corretta diagnosi istologica da parte di patologi esperti nella patologia. La proposta terapeutica richiede una valutazione da parte di un “Gruppo multidisciplinare di patologia”, ovvero un gruppo composto da diversi tipi di specialisti, dal chirurgo all’oncologo medico, al radioterapista, ad altri professionisti coinvolti secondo il tipo di sarcoma, al fine di proporre al paziente il percorso di cura a lei/lui più appropriato. Le competenze specialistiche necessarie sono presenti nei centri di riferimento, che possono essere collegati tra loro e con altri centri oncologici a formare quelle che si chiamano “reti” o “network” dedicati.
La classificazione WHO 2020 dei “Tumori dei Tessuti molli e dell’Osso” ha introdotto modifiche rilevanti nella terminologia e classificazione dei sarcomi. Questa sezione contiene informazioni di base che vanno integrate con i necessari approfondimenti.