ASCO 2019: i risultati attuali e le nuove strategie per i pazienti con sarcoma

Le nuove strategie per il beneficio terapeutico dei pazienti con sarcoma e i risultati attualmente disponibili sono i temi chiave, emergenti dal "Rapporto della conferenza ASCO 2019 - Sarcomi/GIST", resoconto del congresso annuale dell'American Society of Clinical Oncology, appena conclusosi (31 maggio - 4 giugno 2019).I sarcomi, e in particolare i sarcomi dei tessuti molli (STS), sono tumori rari maligni di origine mesenchimale comprendenti circa l'1% di tutti i tumori negli adulti. Le terapie sistemiche per la malattia in fase localmente avanzata e metastatica sono state limitate per decenni a pochissimi agenti efficaci e approvati come la chemioterapia a base di doxorubicina e l'ifosfamide - e questo finoggi non è sostanzialmente cambiato. La presentazione e la discussione di risultati negativi di trial di fase III illustrano chiaramente la complessità di sviluppare nuovi farmaci candidati in particolare nel setting di prima linea per questa entità tumorale così eterogenea. Tuttavia, nuovi studi clinici e strategie hanno recentemente arricchito la prospettiva terapeutica nel trattamento di pazienti con sarcomi dei tessuti molli avanzati. A partire dal 2007, trabectedina, pazopanib ed eribulina sono risultati efficaci e ben tollerati soprattutto per pazienti con specifici sottotipi di sarcomi, dimostrando la capacità di stabilizzare la malattia per lunghi periodi di tempo.Ciononostante, è comunque un dato molto significativo il fatto che negli ultimi anni soltanto pochi studi multicentrici internazionali hanno dimostrato la propria efficacia, sono stati approvati dalle autorità sanitarie e hanno raggiunto l'autorizzazione all'immissione in commercio. Si registra un chiaro e urgente bisogno di nuovi farmaci e iter terapeutici innovativi.L’efficacia dell’immunoterapia nel trattamento di molti tumori solidi, in particolare nel melanoma, ha fatto sì che l’approccio immunitario venisse valutato nelle scelte terapeutiche dei sarcomi, anche se attualmente con un successo limitato. Nuovi composti farmaceutici promettenti (palbociclib, abemaciclib, selinexor e tazemetosatat o nab-sirolimus ecc.) sono attualmente in corso di sperimentazione clinica.Sempre più spesso gli studi clinici sono indirizzati verso sottotipi specifici della patologia, nell’ottica della "personalizzazione del trattamento del sarcoma". Diventa, al riguardo, sempre più necessaria la collaborazione internazionale.Con oltre 80 diversi sottotipi istologici, i sarcomi rappresentano una sfida patologica unica. Dal momento che le decisioni terapeutiche sono diventate specifiche dal punto di vista istologico, ottenere una diagnosi patologica accurata è fondamentale per guidare le decisioni terapeutiche.I pazienti affetti da sarcoma devono essere ammessi nei centri per il sarcoma all'inizio del decorso della malattia. Il trattamento del sarcoma deve essere concentrato in strutture designate con una grande esperienza nella diagnostica e nella terapia del sarcoma. La rete europea di riferimento (ERN) per i tumori solidi rari degli adulti (EURACAN) svolgerà certamente un ruolo centrale a tale riguardo nel prossimo futuro.